Bei der NCL (neuronale Ceroid-Lipofuszinose) - oder auch als CCL (Canine Ceroid Lipofuszinose) des Hundes bekannt - handelt es sich um eine unheilbare, tödlich verlaufende Erbkrankheit, bei der es zur Zerstörung vor allem von Nervenzellen kommt. Sie tritt sowohl beim Menschen als auch bei verschiedenen Haustierarten auf (Hund, Rind, Schaf, Ziehe, Katze, Pferd).
Betroffene Hunderassen sind neben Gordon Settern und English Settern z.B. auch Tibet Terrier, Saluki, Cocker Spaniel, Chihuahua, Jugoslaw. Schäferhund, Dackel, Dalmatiner und andere.
Bei der NCL kommt es durch das Fehlen eines Enzyms zur kontinuierlichen Einlagerung eines wachsartigen Abfallproduktes des Zellstoffwechsels (Ceroid-Lipofuszin) vor allem in den Nervenzellen der Netzhaut des Auges und des Gehirns, wodurch diese zu Grunde gehen.
Ursache ist eine Mutation in unterschiedlichen Genen. Beim Gordon Setter liegt ein Gendefekt im CNL8-Gen vor. NCL wird autosomal rezessiv vererbt – es erkranken nur diejenigen Hunde daran, die beide Gene mit dem Gendefekt besitzen. Dies kann dann auftreten, wenn ein Rüden und eine Hündin, die das mutierte Gen tragen, dieses an ihren Nachkommen weitervererben.
Beim Gordon Setter können die ersten klinischen Symptome meist im Alter zwischen 12 und 18 Monaten beobachtet werden. Die häufigsten Symptome sind Sehschwäche, die zur vollständigen Erblindung führen kann sowie Verhaltensänderungen wie Aggressivität, Angstzustände, Unruhe, Stubenunreinheit und Veränderungen im Gangbild.
Durch den Verlust der Muskelkoordination ist das flüssige Zusammenspiel von Bewegungsabläufen gestört (Ataxie), so dass der betroffene Hund Schwierigkeiten beim Laufen, Essen und Trinken hat. Darüber hinaus treten auch Krampfanfälle (Epilepsie) auf. Die Symptome verschlimmern sich im Laufe der Erkrankung, so dass die Tiere häufig eingeschläfert werden müssen.
Das Labor Antagene, Frankreich bietet einen DNA-Test für Gordon Setter auf NCL an. Es wurden in jüngster Vergangenheit bereits zahlreiche Gordon Setter in Frankreich auf das Vorkommen auf NCL getestet; das Labor beziffert die Anzahl der Trägertiere (carrier) auf 24%.
Informationen rund um den DNA-Test findet man auf der Internet-Seite des Labors: http://www.antagene.com
